укорочение интервала qt исключить гиперкальцемию что это

Содержание

Синдром укорочения интервала qt – МедЛечебник

укорочение интервала qt исключить гиперкальцемию что это

Синдром удлиненного интервала QT является врожденным расстройством, характеризующимся продлением интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ) и склонностью к желудочковым тахикардиям, что может приводить к обморокам, остановке сердца или внезапной сердечной смерти (ВСС). См. Изображение ниже.

Отмечено продление интервала QT у 15-летнего подростка с синдромом удлиненного QT (R-R = 1,00 с, интервал QT = 0,56 с, интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений [QTc] = 0,56 с).

Аномальная морфология реполяризации может наблюдаться почти во всех отведениях (т. е. в пиках T-волн, пологого сегмента ST). Брадикардия является общей особенностью у пациентов с данным синдромом.

Интервал QT на ЭКГ, замеренный от начала комплекса QRS до конца волны T, представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда.

Интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений, который превышает 0,44 секунды, обычно считается ненормальным, хотя нормальный QTc может быть более продолжительным у женщин (до 0,46 сек).

Формула Базета – это формула, наиболее часто используемая для вычисления QTc, следующим образом: QTc = QT / квадратный корень интервала R-R (в секундах).

Чтобы точно измерить интервал QT, связь QT с интервалом R-R должна быть воспроизводимой. Эта проблема особенно важна, когда частота сердечных сокращений ниже 50 ударов в минуту (уд / мин) или более 120 уд / мин, а также когда спортсмены или дети имеют отмеченную вариабельность R-R.

В таких случаях требуются длинные записи ЭКГ и несколько измерений. Самый длинный интервал QT обычно наблюдается в правильных предсердных отведениях. Когда отмеченное изменение присутствует в интервале R-R (фибрилляция предсердий, эктопия), коррекцию интервала QT сложно точно определить.

Признаки и симптомы

Синдром удлиненного интервала QT как правило диагностируется после того, как у человека случается приступ обморока или сердечный приступ. В некоторых ситуациях это состояние диагностируется после внезапной смерти члена семьи. У некоторых людей диагноз ставится, когда ЭКГ показывает удлинение интервала  QT.

Диагностика

Результаты физического обследования как правило не указывают на диагноз синдрома удлиненного интервала QT, но у некоторых людей могут обнаруживаться чрезмерная брадикардия для своего возраста, а у некоторых пациентов может наблюдаться потеря слуха (врожденная глухота), что указывает на возможность синдрома Джервелла и Ланге-Нильсена. Скелетные аномалии, такие как низкорослость и сколиоз наблюдаются при синдроме Андерсена. Врожденные пороки сердца, когнитивные и поведенческие проблемы, заболеваний опорно-двигательного и иммунной дисфункции могут наблюдаться при синдроме Тимоти.

Исследования

Диагностические исследования у людей с подозрением на синдром включают в себя следующие:

  • Измерение уровня калия и магния в сыворотке;
  • Исследование функции щитовидной железы;
  • Фармакологические провокационные пробы эпинефрином или изопротеренолом;
  • Электрокардиография больного и членов семьи;
  • Генетическое тестирование больного и членов семьи.

Удлинённый скорректированный интервал QT в ответ на тест, когда пациент стоит, который связан с повышенным симпатическим тоном, может дать больше диагностической информации у больных, имеющих синдром. Это увеличение QT в результате положения стоя может сохраняться даже после того, как частота сердечных сокращений вернется в норму.

Лечение

Никакое лечение не может устранить причину синдрома удлиненного интервала QT. Антиадренергические терапевтические меры (например, использование бета-адреноблокаторов, левосторонняя церукотракальная стеллектомия) и аппаратная терапия (например, использование кардиостимуляторов, имплантируемых кардиовертер-дефибрилляторов) направлены на снижение риска и летальности сердечных приступов.

Медикаментозное

Бета-адренергические блокирующие агенты являются лекарственными препаратами, которые могут назначаться для лечения синдрома и включают в себя следующие препараты:

  • Надолол
  • Пропранолол
  • Метопролол
  • Атенолол

При этом Надолол является предпочтительным бета-блокатором, который должен использоваться в дозе 1-1,5 мг / кг / день (один раз в день для больных старше 12 лет, два раза в день для более молодых людей).

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство у людей, страдающим синдромом удлиненного интервала QT может включать следующие процедуры:

Имплантация кардиовертер-дефибрилляторов

Размещение кардиостимулятора

Левая цервико торакальная стеллэктомия

Люди, у которых наблюдается синдром, должны избегать участия в спортивных соревнованиях, выполнять тяжелые физические упражнения и стараться не избегать эмоциональных стрессов.

Кроме того, также следует избегать следующих препаратов:

Анестетики или лекарства от астмы (например, адреналин)

Антигистамины (например, дифенгидрамин, терфенадин и астемизол)

Антибиотики (например, эритромицин, триметоприм и сульфаметоксазол, пентамидин)

Сердечные препараты (например, хинидин, прокаинамид, дисопирамид, соталол, пробукол, бепридил, дофетилид, ибутилид)

Желудочно-кишечные препараты (например, цизаприд)

Противогрибковые препараты (например, кетоконазол, флуконазол, итраконазол)

Психотропные препараты (например, трициклические антидепрессанты, производные фенотиазина, бутирофеноны, бензизоксазол, дифенилбутилпиперидин)

Калий-теряет лекарства (например, индапамид, другие диуретики, лекарства от рвоты / диареи)

Причины

Интервал QT представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Продолжительное восстановление от электрического возбуждения увеличивает вероятность дисперионной рефрактерности, когда некоторые части миокарда могут быть невосприимчивыми к последующей деполяризации.

С физиологической точки зрения дисперсия происходит при реполяризации между тремя слоями сердца, а фаза реполяризации имеет тенденцию к увеличению в среднем миокарде.

Вот почему T-волна обычно широкая, а интервал Tpeak-Tend (Tp-e) представляет собой трансмуральную дисперсию реполяризации.

При длительном синдроме QT она увеличивается и создает функциональную возможность для трансмуральной повторной инициации.

Гипокалиемия, гипокальциемия и использование петлевых диуретиков являются факторами риска удлинения интервала QT.

Синдром делится на два клиинческих варианта – синдром Романо-Уорда (семейным происхождением с аутосомно-доминантным наследованием, продолжением QT и желудочковыми тахикардиями) или синдромом Джервелла и Ланга-Нильсена (с семейным происхождением с аутосомно-рецессивным наследованием, врожденной глухотой , удлинением QT и желудочковыми аритмиями). Описаны два других синдрома: синдром Андерсена и синдром Тимоти, хотя среди ученых ведутся некоторые споры о том, следует ли их включать в синдром удлиненного интервала QT.

Тахиаритмия Torsade de pointes

Удлинение QT может привести к полиморфной желудочковой тахикардии, что само по себе может привести к фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти.

Широко распространено мнение о том, что Torsade de pointes активируется реактивацией кальциевых каналов, реактивацией запаздывающего тока натрия или уменьшением тока в камере, который приводит к ранней последеполяризации, в состоянии с повышенной трансмуральной дисперсией реполяризации, обычно связанной с удлиненным интервалом QT, служит в качестве функционального вспомогательного субстрата для поддержания тахикардии.

Трансмуральная дисперсия реполяризации не только обеспечивает субстрат для механизма повторного входа, но также увеличивает вероятность ранней постдеполяризации, инициирующего события для тахиаритмии, за счет продления временного окна для каналов кальция, чтобы оно оставалось открытым. Любое дополнительное условие, которое ускоряет реактивацию кальциевых каналов (например, повышенный симпатический тон), увеличивает риск ранней постдеполяризации.

Генетика

Известно, что синдром удлиненного интервала QT вызван мутациями генов сердечных каналов калия, натрия или кальция; было идентифицировано по меньшей мере 10 генов. Основываясь на этом генетическом фоне, характеризуются 6 типов синдрома Романо-Уорда, 1 тип синдрома Андерсена и 1 тип синдрома Тимоти и 2 типа синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена.

Синдром является результатом мутаций генов, кодирующих белки сердечного ионного канала, которые вызывают аномальную кинетику ионных каналов. Укороченное отверстие калиевого канала при 1 типе, 2 типе, 5 типе, 6 типе, 1 и 1 типе синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и замедленное закрытие натриевого канала в при 3 типе синдрома перезаряжает миокардиальную клетку положительными ионами.

У людей, имеющих синдром различные адренергические стимулы, включая физические упражнения, эмоции, громкий шум и плавание, могут ускорить аритмическую ответную реакцию. Однако аритмии могут возникать и без таких предшествующих состояний.

Удлинение интервала QT, вызванное лекарственными препаратами

Вторичное (индуцированное лекарством) удлинение интервала QT также может увеличить риск наступления желудочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти. Ионный механизм аналогичен ионному механизму, наблюдаемому при врожденном синдроме (т. е. внутренней блокаде выброса калия).

В дополнение к лекарственным средствам, которые потенциально могут удлинить интервал QT, в этом расстройстве играют роль несколько других факторов. Важными факторами риска для удлинения QT, вызванного лекарственными средствами, являются следующие:

Электролитные нарушения (гипокалиемия и гипомагниемия)

Гипотермия

Аномальная функция щитовидной железы

Структурная болезнь сердца

Брадикардия

Лекарственное удлинение QT может также иметь генетический фон, состоящий из предрасположенности ионного канала к аномальной кинетике, вызванной мутацией или полиморфизмом гена. Однако данных недостаточно, чтобы утверждать, что у всех больных с удлинением QT, вызванным лекарственным средством, существует генетическая обусловленность синдрома.

Прогноз

Прогноз для людей, страдающих синдромом хороший, который лечится приемом бета-блокаторов (и при необходимости использованием других терапевтических мер). К счастью, эпизоды torsade de pointes обычно самоограничиваются у пациентов с  синдромом QT; только около 4-5% сердечных приступов имеют смертельный исход.

Люди с высоким риском (т. е. те, у кого случалась остановка сердца или происходили повторные сердечные приступы, несмотря на бета-блокаторную терапию) значительно повышают риск внезапной сердечной смерти. Для лечения таких больных используется имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; прогноз после имплантации МКБ хороший.

Смертность, заболеваемость и ответные реакции на фармакологическое лечение различаются по различным типам синдрома.

Синдром удлиненного интервала QT может приводить к обморокам, внезапной сердечной смерти, что как правило происходит у здоровых молодых людей.

Несмотря на то, что внезапная сердечная смерть обычно возникает у больных с симптомами, она также может возникать при первом эпизоде обморока примерно у 30% больных .

Это подчеркивает важность диагностики синдрома в предсимптомный период. В зависимости от типа присутствующей мутации внезапная сердечная смерть может иметь место во время физических нагрузок, эмоционального стресса, покоя или сна.

4 тип синдрома связан с пароксизмальной фибрилляцией предсердий.

Научные исследования показали улучшенную ответную реакцию на фармакологическое лечение с пониженной частотой внезапной сердечной смерти при 1 и 2 типах синдрома QT по сравнению с 3 типом.

Неврологический дефицит после прерванной остановки сердца может осложнить клинический курс пациентов после успешной реанимации.

: Синдром удлиненного интервала QT

Источник: https://medlechebnikk.ru/sindrom-ukorocheniya-intervala-qt.html

Интервал QT на ЭКГ — норма, и какие патологии вызывают отклонения от нее

укорочение интервала qt исключить гиперкальцемию что это

Величина интервала QT мало о чем говорит обычному человеку, но врачу она может многое рассказать о состоянии сердца пациента. Соответствие норме указанного интервала определяется на основании анализа электрокардиограммы (ЭКГ).

Базовые элементы электрической кардиограммы

Электрокардиограмма представляет собой запись электрической деятельности сердца. Этот метод оценки состояния сердечной мышцы известен давно и широко распространен из-за своей безопасности, доступности, информативности.

Записывает кардиограмму электрокардиограф на специальной бумаге, поделенной на клетки шириной и высотой в 1 мм. При скорости движения бумаги 25 мм/с сторона каждого квадрата соответствует 0,04 секунды. Нередко встречается и скорость движения бумаги 50 мм/с.

Электрическая кардиограмма состоит из трех базовых элементов:

  • зубцов,
  • сегментов,
  • интервалов.

Зубец – это своеобразный пик, идущий либо вверх, либо вниз на линейном графике. На ЭКГ регистрируется шесть зубцов (P, Q, R, S, T, U). Первый зубец относится к сокращению предсердий, последний зубец не всегда присутствует на ЭКГ, поэтому его называют непостоянным. Зубцы Q, R, S показывают, как сокращаются сердечные желудочки. Зубец Т характеризует их расслабление.

Сегмент – это отрезок прямой линии между соседними зубцами. Интервалы представляют собой зубец с сегментом.

Для характеристики электрической деятельности сердца наибольшее значение имеют интервалы PQ и QT.

  1. Первый интервал – это время прохождения возбуждения по предсердиям и атриовентрикулярному узлу (проводящей системе сердца, расположенной в межпредсердной перегородке) до миокарда желудочков.
  1. Интервал QT отражает совокупность процессов электрического возбуждения клеток (деполяризации) и возвращения в состояние покоя (реполяризации). Поэтому интервал QT называют электрической систолой желудочков.

Почему длина интервала QT столь значима при анализе ЭКГ? Отклонение от нормы этого интервала свидетельствует о нарушении процессов реполяризации желудочков сердца, что в свою очередь может обернуться серьезными сбоями сердечного ритма, например, полиморфной желудочковой тахикардией. Так называют злокачественную аритмию желудочков, которая способна привести к внезапной смерти больного.

В норме продолжительность интервала QT находится в пределах 0,35-0,44 секунды.

 Величина интервала QT может изменяться в зависимости от множества факторов. Основные из них:

  • пол,
  • возраст,
  • частота сердечных сокращений,
  • состояние нервной системы,
  • электролитный баланс в организме,
  • время суток,
  • наличие в крови определенных лекарственных препаратов.

Выход продолжительности электрической систолы желудочков за пределы 0,35-0,44 секунды дает врачу основание говорить о протекании патологических процессов в сердце.

Синдром удлиненного интервала QT

Различаются две формы заболевания: врожденную и приобретенную.

Врожденная форма патологии

Наследуется по аутосомно-доминантному (один из родителей передает ребенку дефектный ген) и аутосомно-рецессивному типу (оба родителя имеют дефектный ген). Дефектные гены нарушают функционирование ионных каналов. Специалисты классифицируют четыре вида этой врожденной патологии.

  1. Синдром Романо-Уорда. Наиболее часто встречается – приблизительно у одного ребенка на 2000 новорожденных. Характеризуется частыми приступами пируэтной тахикардии с непредсказуемой частотой сокращения желудочков.

Пароксизм может пройти самостоятельно, а может и перейти в фибрилляцию желудочков с внезапной смертью.

Для приступа характерны следующие симптомы:

  • бледность кожи,
  • учащенное дыхание,
  • судороги,
  • потеря сознания.

Больному противопоказаны физические нагрузки. Например, дети освобождаются от уроков физкультуры.

Лечат синдром Романо-Уорда медикаментозными и хирургическими методами. При медикаментозном способе врач назначает максимально приемлемую дозу бета-андреноблокаторов. Хирургическое вмешательство производится для коррекции проводящей системы сердца или установки кардиовертера-дефибриллятора.

  1. Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Не так распространен, как предыдущий синдром. В этом случае наблюдается:
  • более заметное удлинение интервала QT,
  • увеличение частоты приступов желудочковой тахикардии, чреватых смертью,
  • врожденная глухота.

Применяются в основном хирургические методы лечения.

  1. Синдром Андерсена-Тавила. Это редкая форма генетической, передаваемой по наследству болезни. Больной подвержен приступам полиморфной желудочковой тахикардии и двунаправленной желудочковой тахикардии. Патология четко дает знать о себе внешним видом больных:
  • низкий рост,
  • искривление позвоночника,
  • низкое расположение ушей,
  • аномально большое расстояние между глазами,
  • недоразвитие верхней челюсти,
  • отклонения в развитии пальцев рук.

Заболевание может протекать с различной степенью тяжести. Наиболее эффективным методом терапии считается установка кардиовертера-дефибриллятора.

  1. Синдром Тимоти. Встречается крайне редко. При этом заболевании наблюдается максимальное удлинение интервала QT. Каждые шесть больных из десяти с синдромом Тимоти имеют различные врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковых перегородок). Присутствуют разнообразные физические и психические аномалии. Средняя продолжительность жизни составляет два с половиной года.

Приобретенная форма патологии

Клиническая картина похожа по проявлениям на наблюдаемую при врожденной форме. В частности, характерны приступы желудочковой тахикардии, обмороки.

Приобретенный удлиненный интервал QT на ЭКГ может фиксироваться по разным причинам.

  1. Прием антиаритмических лекарств: хинидина, соталола, аймалина и других.
  2. Нарушение электролитного баланса в организме.
  3. Злоупотребление спиртными напитками нередко вызывает пароксизм желудочковой тахикардии.
  4. Ряд сердечно-сосудистых заболеваний вызывает удлинение электрической систолы желудочков.

Лечение приобретенной формы в первую очередь сводится к устранению причин, вызвавших ее.

Синдром короткого интервала QT

Тоже бывает либо врожденным, либо приобретенным.

Синдром удлиненного и укороченного интервала QT в клинической практике | Синьков А.В

укорочение интервала qt исключить гиперкальцемию что это

Синдром укороченного PQ (синдром CLC)– под этим названием состоит группа признаков, что отображаются на электрокардиограмме.
Они провоцируются уменьшением интервала, за который электрический импульс достигает от синусового узла предсердий к сократительным волокнам желудочков, при помощи проводящих тканей, связывающих рабочий миокард, предсердия и желудочки.

Полным названием синдрома является синдром Клерка-Леви-Кристеско, что является патологией строения сердца врожденного типа, и одним из видов синдрома сокращения желудочков раньше времени.

Простыми словами, данный показатель PQ, перенаправляет электрические импульсы с предсердий к желудочкам. При нормальных показателях он составляет от 0.11 до 0.2 секунд.

К одной группе принадлежат CLC-синдром или синдром укороченного PQ (небольшие отклонения, которые характеризуются только сменой скорости проведения электрических импульсов) и ВПВ-синдром (патология, при которой случаются приступы тахикардии, провоцируемые дополнительным путем возбуждения в мышцах сердца).

Проводящая система сердца

Происхождение синдромов никак не зависит от возрастной категории человека, и не различается по половой принадлежности. Диагностирование происходит с использованием электрокардиограммы. Данный синдром провоцирует аритмию, с повышением сокращений сердца от ста двадцати до двухсот ударов в минуту.

Какие процессы происходят при синдроме?

При нарушении показателей нормы ниже 0.11 или более 0.2 секунд происходят следующие процессы:

  • При упадке ниже нормы происходит замедление проводимости по проводимым тканям, связывающим миокард, предсердия и желудочки;
  • При увеличениях показателей синдром укороченного PQ выше 0.2 секунд, указывает на слишком быстрое проведение электрического импульса. По факту происходит большее количество импульсов желудочков, чтобы сбросить возбуждение.

Упадок отрезка доставки импульса происходит в следствии присутствия в составе атриовентрикулярного узла лишних пучков, которые проводят импульс. Происходит дополнительный сброс электрических импульсов.

Таких дополнительно проводящих пучков может быть сразу несколько, определяют каждый из них по фамилии автора, который впервые его открыл.

Пучок Джеймса характерен для синдрома укороченного PQ (CLC синдром), входящий в состав атриовентрикулярного узла (проводящих тканей, связывающих миокард, желудочки и предсердия), то есть происходит сначала стимуляция узла, а только после этого желудочков.

Виды патологических путей дополнительного проведения по сердцу

При пропускной способности атриовентрикулярного узла, при CLC-синдроме, часть электрических импульсов, которые провели желудочки, возвращаются через этот же пучок к предсердиям, что влечет к большому риску поражения желудочков пароксизмальной тахикардией (приступы резкого учащения сердцебиения более 130 ударов в минуту).

Главным отличием этих двух понятий, является то, что феномен — это наличие признаков уменьшения PQ по ЭКГ, но без явных симптомов тахикардии. Феномен увеличенного PQ не доставляет большой угрозы для здоровья, если придерживаться здорового образа жизни, сбалансированного питания, а также проходить регулярное консультирование у кардиолога.

Довольно редко, такое состояние может повлечь неожиданный смертельный исход. Наджелудочковая тахикардия может устраняться на первичных этапах оказания неотложной помощи.

Симптоматика пароксизмальной тахикардии

Симптомы развиваются периодически и носят характер приступов. В промежутки между ними пациент чувствует себя, как обычно, и никаких аномальных ощущений не испытывает.

Внимание! Если частота сердцебиения не превышает 120 ударов в минуту, причин для беспокойств нет. Но когда она достигает 180 и более ударов, важно постоянно следить за своим состоянием.

При наличии провоцирующих факторов могут появиться такие симптомы:

  • приступы развиваются внезапно, без видимых причин;
  • человек чувствует сильное сердцебиение, которое причиняет ему дискомфорт;
  • появляется сильная слабость и быстрая утомляемость;
  • на коже выступает пот;
  • конечности охлаждаются;
  • кожа на лице либо краснеет, либо бледнеет;
  • пациент испытывает ощущение нехватки кислорода, которое может сопровождаться страхом смерти;
  • возникает жжение в зоне сердца, чувство сдавленности в области грудины.

Внимание! Если появились некоторые из вышеописанных симптомов, чтобы предотвратить развитие осложнений, необходимо обратиться в больницу, а лучше вызвать скорую помощь.

История и классификация

Синдром укороченного PQ был описан врачами еще в середине двадцатого века. В основе исследования лежал анализ только двухсот случаев болезни, выбранных из всей массы кардиологических пациентов. Тогда никаких органических изменений в сердце, которые бы вызывал данный синдром, выявлено не было.

У взрослых укорочение интервала PQ означает, что его длительность сокращается менее чем на 0,12 секунды. Ученые связывают это с аномальным расположением нервных волокон проводящей системы органа. В клинической практике выделяют два синдрома:

  1. Вольфа-Паркинсона-Уайта. Он обуславливается наличием в миокарде патологического пучка Кента, что соединяет предсердие и желудочек, не заходя в атриовентрикулярный узел.
  2. Клерка-Леви-Кристеско (CLC). Вызван аномальным расположением пучка Джеймса. Он находится между синоатриальным и атриовентрикулярным узлом.

На этапе предшествующему возбуждению, симптомы могут не проявляться. В такой ситуации это гласит именно о феномене CLC. А в случае появления явных симптомов укороченного PQ, речь идет о синдроме CLC.

Классификация происходит по дополнительно проводящим пучкам, и разделяется на следующие виды:

  • Атрионодальный синдром (Джеймса). Проведение электрического импульса происходит между нижней частью проводящих связывающих тканей и синусовым узлом, расположенным в правом предсердии;
  • Атриофасцикулярный синдром (Брешенмаше). В таком подвиде синдрома укороченного PQ, пучок Гиса (концентрация клеток сердечной проводящей системы, которая локализируется под предсердно-желудочковым или атриовентрикулярным узлом и межжелудочковой перегородкой) соединен с правым предсердием;
  • Предсердно-желудочковый (Кента). Желудочки соединены с предсердиями в обход АВ-узла;
  • Нодовентрикулярный (Махейма). При таком виде, атриовентрикулярный узел связан с правой стороной перегородки между желудочками сердца.

ЭКГ больного с синдромом CLC

Источник: https://MedBur.ru/serdce/ukorochenie-pq-na-ekg.html

Синдром укороченного интервала QT

укорочение интервала qt исключить гиперкальцемию что это

Синдром укороченного интервала QT (SQTS – short Q-T syndrome) – наследственная электрическая болезнь сердца, которая характеризуется укороченным интервалом QT и пароксизмальными тахиаритмиями как результатом ускоренной реполяризации миокарда (предсердий и желудочков) вследствие врожденных сердечных каналопатий.

Для понимания сущности SQTS необходимо помнить, что интервал QT представляет собой графическое отражение реполяризации желудочков на ЭКГ и что существует постоянная взаимосвязь между эффективным рефрактерным периодом (ЭРП) желудочков и интервалом QT.

Были описаны три основных генетических варианта SQTS и все они связаны с мутациями генов калиевых каналов, которые (мутации) приводят к ускоренному току ионов калия (через калиевые каналы), что, в свою очередь, вызывает укорочение продолжительности потенциала действия.

Синдром SQTS первого типа обусловлен мутациями в гене KCNH2 (HERG), SQTS второго типа – в гене KCNQ1, SQTS третьего типа – в гене KCNJ2.

Во всех опубликованных на сегодняшний день статьях о синдроме укороченного интервала QT диагноз SQTS был основан на зарегистрированном на ЭКГ при нормальной ЧСС интервале QT не более 320 мс (однако по последним данным при SQTS интервал QT может быть более 320 мс).

Интервал Q-T традиционно корригируется с частотой сердечных сокращений, а у больных с SQTS при изменении ЧСС интервал QT изменяется минимально. Корригированный интервал Q-T (рассчитываемый по формуле Bazett – QTс = QT / (RR)0,5 при RR < 1000 мс) для постановки диагноза SQTS следует определять при частоте сердечных сокращений менее 100 уд/мин.

Это особенно важно при диагностике данного синдрома у детей, так как у них даже в состоянии покоя наблюдается более высокая ЧСС.

SQTS обычно возникает у молодых людей без сопутствующей сердечно-сосудистой патологии. Основными клиническими проявлениями заболевания являются синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами желудочковой тахикардии, что сопровождается повышенным риском внезапной сердечной смерти ( ВСС), случаи которой описаны у больных всех возрастных групп. Достаточно часто заболевание проявляется также пароксизмами мерцательной аритмии. Таким образом, наличие в семье случаев внезапной смерти в молодом возрасте, синкопальных состояний неясной этиологии требует исключения SQTS.

Диагностика SQTS производится с помощью измерения интервала QT в 12 отведениях на ЭКГ. При интервале QTс менее 350 мс необходимо проводить дифференциальную диагностику, в том числе со вторичным SQTS, приводящему к обратимому укорочению интервала QT) и возникающему на фоне гиперкалиемии, гиперкальциемии, ацидоза, отравлении препаратами наперстянки и гипертермии. Кроме того, гормоны стресса, такие как ацетилхолин и катехоламины или тестостерон, также могут быть причиной укорочения интервала QT. Таким образом, для постановки диагноза SQTS необходимо учитывать не только длину интервала QT, но анамнез заболевания, клинические проявления, данные ЭКГ, в том числе и морфологию зубца T (по данным ЭКГ у всех пациентов с интервалом QT менее 320 мс наблюдается укорочение или отсутствие сегмента ST, часто высокий, узкий и симметричный зубец Т в правых прекордиальных отведениях). Проведение электрофизиологического исследования (ЭФИ – эпикардиальная или эндокардиальная, или чреспищеводная электрическая стимуляция сердца) бессимптомным больным имеет значение в стратификации риска ВСС. Исследование позволяет подтвердить укорочение эффективных рефрактерных периодов миокарда предсердий и желудочков, который обычно составляет 120 – 180 мс. Индукция фибрилляции желудочков (ФЖ) и фибрилляции предсердий (ФП) при проведении ЭФИ регистрируется при этом заболевании в 90% случаев. В клинической практике целесообразно выделение диагноза SQTS как основного у больных группы риска (лица с отягощенным семейным анамнезом по случаям внезапной сердечной смерти и/или синкопальными состояниями неясной этиологии), при отсутствии характерных признаков других заболеваний типа синдрома Бругада, аритмогенной дисплазии правого желудочка и др., более полно клинически очерченных на сегодняшний день. В настоящее время генетический скрининг SQTS находится в стадии исследования. В связи с этим решающая роль отводится анализу ЭКГ больных и прогнозированию на основании ее параметров возникновения аритмий, угрожающих жизни, так как зачастую первым симптомом данного заболевания является внезапная сердечная смерть у физически здоровых людей. Риск внезапной смерти присутствует на протяжении всей жизни, как у детей в возрасте до одного года, так и у взрослых пациентов старше 60 лет.Общепринятые принципы лечения пациентов с SQTS не определены. В настоящее время терапией выбора при предотвращении ВСС у больных SQTS является имплантация кардиовертера-дефибриллятора (КВД).

Эффективным для удлинения интервала QT эффективным признан хинидин, который нормализует соотношение интервала QT и ЧСС, а также ЭРП желудочков (не эффективными являются антиаритмические препараты, такие как ибутилид, соталол, флекаинид).

К тому же хинидин может быть использован как дополнение к КВД у пациентов с пароксизмами ФП, ФЖ и желудочковых тахикардий.

Источник: https://doctorspb.ru/articles.php?article_id=3210

Интервал QT: понятие, норма, синдром удлиненного – его диагностика и лечение

укорочение интервала qt исключить гиперкальцемию что это

© Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Анализ кардиограммы является не всегда простой задачей даже для врачей со стажем. Что уж говорить о начинающих докторах, ведь им необходимо расшифровывать ЭКГ с такими нарушениями, которые в учебниках порой упоминались лишь в нескольких словах.

Тем не менее, ЭКГ-признаки некоторых заболеваний, а тем более их клинические проявления необходимо знать врачу любой специальности, так как при отсутствии лечения они могут спровоцировать внезапную смерть пациента. Именно таким заболеванием является синдром удлиненного интервала QT.

За что отвечает интервал QT?

Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме.

Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST – сокращение желудочков.

В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).

Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.

В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек.

Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку – на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты  50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.

02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.

В связи с тем, что время интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений, для более точного расчета используют определение корригированного интервала QT. Для пациентов с нормальной ЧСС (от 60 до 100 в минуту) применяют формулу Базетта:

QTс = QT/ √RR,

Для пациентов с бради- или тахикардией (ЧСС менее 60 или более 100 в минуту, соответственно) используют формулу Фредерика:

QTс = QT/ 3√RR, где RR – расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.

В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов qt и pq?

У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией.

Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала.

Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT – для оценки внутрижелудочковой проводимости.

Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как атрио-вентрикулярную блокаду, то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение.

При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менее 20-30 в минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.

Укорочение интервала PQ (подробнее по ссылке) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение – чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный “сброс” импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.

Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм желудочковой тахикардии.

Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.

Причины удлиненного интервала QT

Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT – обусловленные врожденными и приобретенными факторами.

Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой.

Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки.

В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме – возникает повторная циркуляция импульса в очаге.

Генетически обусловленная форма синдрома удлиненного интервала QT, сочетающаяся с врожденной глухонемотой, носит название синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, а форма, не сопровождающаяся глухонемотой – синдрома Романа-Уорда.

Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами антиаритмических препаратов, применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма – мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др.

Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия).

Кроме приема антиаритмиков, возникновение удлиненного интервала QT может возникать при ишемической болезни сердца, внутричерепных кровоизлияниях, отравлениях алкоголем, а также при миокардитах.

Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?

Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена.

Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда. Потеря сознания может наблюдаться во время крика, плача, стресса или при физической нагрузке.

Обычно обморок сопровождается частым пульсом (более 150-200 в минуту) и ощущением учащенного сердцебиения – сердце трепещет в груди. Эпизоды обмороков могут возникать как редко, так и до нескольких раз в день.

По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.

Клинические проявления приобретенной формы также характеризуются обмороками с тахикардией, а в межприступный период отмечается головокружение, общая слабость и утомляемость, обусловленные синусовой брадикардией (пульс менее 50 в минуту).

Диагностика удлиненного QT

Для уточнения диагноза вполне достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные для синдрома признаки. К ним относятся:

  • Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.
  • Очень высокая частота сердечных сокращений (150-200 и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.
  • Синусовая брадикардия в межприступный период.
  • Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.

Лечение синдрома удлиненного QT

Тактика лечения врожденных форм заболевания подразумевает под собой назначение медикаментозной терапии, а в случае отсутствия эффекта от лечения – имплантацию искусственного кардиостимулятора (ЭКС).

Медикаментозная терапия заключается в приеме бета-адрено-блокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др) согласно возрастной дозировке, которые способны предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии.

Если же отмечается устойчивость к проводимой терапии, пациенту показана установка стимулятора, обладающего функцией кардиоверсии и дефибрилляции.

То есть ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, осуществляя электрическую “перезагрузку” сердца, способствует сохранению нормального сердечного ритма и адекватного сердечного выброса.

Кардиовертер-дефибриллятор требует ежегодного осмотра у аритмолога и кардиохирурга, но в целом может сохранять работоспособность на протяжении нескольких лет, отлично предотвращая пароксизмы желудочковой тахикардии. Благодаря кардиостимулятору риск внезапной сердечной смерти сводится к минимуму, а пациент, будь то ребенок или взрослый, может выполнять обычные бытовые нагрузки без страха потерять сознание или погибнуть.

При приобретенной форме вполне достаточно отмены принимаемого антиаритмика с коррекцией антиаритмической терапии другими препаратами.

Осложнения и прогноз

Из осложнений данного синдрома, конечно, следует отметить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, перешедшей в фибрилляцию желудочков с последующей асистолией (остановкой сердца).

Согласно проведенным исследованиям, прогноз данного синдрома без лечения неблагоприятный, так как синдром удлиненного интервала QT обуславливает развитие внезапной сердечной смерти в 30% всех случаев.

Именно поэтому данный синдром требует пристального внимания врачей кардиологов и аритмологов, так как при отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация ЭКС.

При его установке прогноз для жизни и здоровья становится благоприятным, так как достоверно увеличивается продолжительность жизни, а также улучшается ее качество.

: о синдроме удлиненного QT

© 2012-2020 sosudinfo.ru

Источники

Источник: https://sosudinfo.ru/serdce/interval-qt/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.